Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Glikojen, temel enerji kaynağımız olan glukozun vücudumuzda depolanan şeklidir. Glikojen depo hastalığında ise bu depolanma işlemi kontrollü bir şekilde gerçekleşmez, vücut dokularında anormal miktarda ve tipte glikojen depolanır.

Sağlık 02.06.2018, 03:57 02.06.2018, 04:02
Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri

Belirtiler glikojenin depolanması ve yıkımı esnasında hangi enzimin işlev görmediğine göre değişir. Kalıtsal bir hastalık olduğu için belirtiler bebeklikten itibaren görülmeye başlar.

Olası belirtiler şunlardır:

  • Gelişim zayıflığı
  • Hareket sonrasında aşırı yorgunluk
  • Kontrolsüz kas kasılmaları
  • Kan şekerinde düşüklük
  • Karaciğer ve karın büyümesi
  • Ağız yaraları
  • Kandaki yağ, kalsiyum, ürik asit ve diğer bazı değerlerin normal aralık dışına çıkması

Çoğu belirtinin nedeni depolanan glikojenin glukoza ve enerjiye dönüştürülememesidir.

Glikojen Depo Hastalığı Neden Olur?

Glikojen depo hastalığının nedeni anne ve babadan gelen kalıtsal özelliklerdir.

  • Anne ve babanın her ikisinde de glikojen depo hastalığı varsa çocukta da olur.
  • Sadece birinde varsa çocuğun hasta olması için diğer ebeveynin en azından taşıyıcı (hastalık belirtisi göstermeyen ama hastalık genini taşıyan) olması gerekir. Bu durumda çocuk yüzde elli ihtimalle hasta olur.
  • Anne ve baba hasta değil ama her ikisi de taşıyıcı ise çocuk dörtte bir ihtimalle hasta olur.
  • Anne veya babanın en az birisi hasta ve taşıyıcı değilse çocuk hasta olmaz.

Glikojen Depo Hastalığı Tedavisi

Tedavi glikojen depo hastalığının türüne göre değişir. Bazı türleri tedavi edilemezken bazı türlerinin belirtileri kolayca kontrol altına alınabilir. Tedaviler genellikle beslenmeye odaklanır.

1) Sık Öğünler

Bazı vakalarda çocuğun gün içerisinde sık aralıkla beslenmesi gerekir. Bu öğünler küçük ama şeker ve nişasta açısından zengin olmalıdır. Bu sayede kan şekerinin düşmesi önlenebilir.

2) Mısır Nişastası

Bazı çocuklara her dört veya altı saatte bir (geceleri de dahil olmak üzere) mısır nişastası verilmesi gerekebilir. Bu sayede kan şekeri dengede tutulabilir. Bu tedavinin hangi vakalara uygun olacağına bir uzman doktor karar vermelidir.

3) Gece Beslenmesi

Bazı çocukların, midelerine yerleştirilen özel bir tüple gece boyu beslenmeleri gerekebilir. Besin için glukoz değeri yüksek karışımlar kullanılır. Bu sayede hem kan şekeri yükselir hem de normal bir gelişim sağlanmış olur.

4) İlaç Tedavisi

Glikojen depo hastalığı kandaki ürik asit miktarının artmasına yol açabilir. Bu artış böbrek taşına, gut hastalığına ve eklem iltihabına neden olabileceği için ilaç kullanımı gerekli olmaktadır. Kandaki mineral dengesini korumak için de doktorunuz tarafından bazı takviyeler önerilebilir.

Yorumlar (0)
15
açık
Günün Anketi Tümü
En Çok Sevdiğiniz Renk Hangisi?
Namaz Vakti 21 Temmuz 2024
İmsak 03:53
Güneş 05:43
Öğle 13:16
İkindi 17:13
Akşam 20:38
Yatsı 22:20
Puan Durumu
Takımlar O P
1. Galatasaray 38 102
2. Fenerbahçe 38 99
3. Trabzonspor 38 67
4. Başakşehir 38 61
5. Kasımpasa 38 56
6. Beşiktaş 38 56
7. Sivasspor 38 54
8. Alanyaspor 38 52
9. Rizespor 38 50
10. Antalyaspor 38 49
11. Gaziantep FK 38 44
12. A.Demirspor 38 44
13. Samsunspor 38 43
14. Kayserispor 38 42
15. Hatayspor 38 41
16. Konyaspor 38 41
17. Ankaragücü 38 40
18. Karagümrük 38 40
19. Pendikspor 38 37
20. İstanbulspor 38 16
Takımlar O P
1. Eyüpspor 34 75
2. Göztepe 34 70
3. Sakaryaspor 34 60
4. Bodrumspor 34 57
5. Ahlatçı Çorum FK 34 56
6. Kocaelispor 34 55
7. Boluspor 34 53
8. Gençlerbirliği 34 51
9. Bandırmaspor 34 50
10. Erzurumspor 34 44
11. Ümraniye 34 43
12. Manisa FK 34 40
13. Keçiörengücü 34 40
14. Adanaspor 34 39
15. Şanlıurfaspor 34 38
16. Tuzlaspor 34 38
17. Altay 34 10
18. Giresunspor 34 7
Takımlar O P
1. M.City 38 91
2. Arsenal 38 89
3. Liverpool 38 82
4. Aston Villa 38 68
5. Tottenham 38 66
6. Chelsea 38 63
7. Newcastle 38 60
8. M. United 38 60
9. West Ham United 38 52
10. Crystal Palace 38 49
11. Brighton 38 48
12. Bournemouth 38 48
13. Fulham 38 47
14. Wolves 38 46
15. Everton 38 40
16. Brentford 38 39
17. Nottingham Forest 38 32
18. Luton Town 38 26
19. Burnley 38 24
20. Sheffield United 38 16
Takımlar O P
1. Real Madrid 38 95
2. Barcelona 38 85
3. Girona 38 81
4. Atletico Madrid 38 76
5. Athletic Bilbao 38 68
6. Real Sociedad 38 60
7. Real Betis 38 57
8. Villarreal 38 53
9. Valencia 38 49
10. Deportivo Alaves 38 46
11. Osasuna 38 45
12. Getafe 38 43
13. Celta Vigo 38 41
14. Sevilla 38 41
15. Mallorca 38 40
16. Las Palmas 38 40
17. Rayo Vallecano 38 38
18. Cadiz 38 33
19. Almeria 38 21
20. Granada 38 21