Hemolitik Anemi Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

1. Hemolitik Anemi Nedir?
2. Hemolitik Anemi Tipleri
3. Hemolitik Anemi Niçin Oluşur?
4. Hemolitik Aneminin Bulgu ve Belirtileri Nelerdir?
5. Hemolitik Anemi Tanısı Nasıl Konur?
6. Hemolitik Anemi Nasıl Tedavi Edilir?
7. Hemolitik Anemiyle Birlikte Yaşamak

HEMOLİTİK ANEMİ NEDİR?

Hemolitik anemi, alyuvarların (kırmızı kan hücrelerinin) normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması durumudur.

Alyuvarlar disk şeklinde, ortası delik olmayan açma poğaçalara benzer. Bu hücreler vücudunuza oksijen taşır, karbondioksiti (atık bir ürün) atılmak üzere akciğerlere götürür. Bu hücreler kemiklerin içindeki süngersi bir doku olan kemik iliğinde yapılır. Kanda ortalama 120 gün yaşayıp yok olurlar.

Akyuvarlar (beyaz kan hücreleri) ve plateletler (trombositler) de kemik iliğinde yapılırlar. Akyuvarlar enfeksiyonla mücadelede rol oynar. Plateletler, kan damarlarındaki küçük kesiler ve yırtılmaları birbirlerine yapışarak kapatır ve kanamayı durdururlar.
Kan hücreleri öldüklerinde, kemik iliği yerlerine yenilerini yapar. Ancak, hemolitik anemide kemik iliği vücudun gereksinimini karşılayacak kadar hızlı alyuvar üretemez.
Hemolitik anemi halsizlik, sancı, aritmiler, kalp büyümesi ve kalp yetmezliği gibi çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.

• Hemolitik Anemiye Verilen Diğer Adlar:
• Alloimmün hemolitik anemi
• Otoimmün hemolitik anemi (AIHA)
• İlaçla oluşan hemolitik anemi
• Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği
• Herediter elliptositoz
• Herediter ovalositoz
• Herediter sferositoz
• İmmünn hemolitik anemi
• Mikroanjiopatik hemolitik anemi
• Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)
• Pirüvat kinaz eksikliği
• Orak hücreli anemi
• Talasemiler (Akdeniz Anemileri)

Genel Özet:
Hemolitik anemi bir anemi türüdür. “Anemi” terimi genellikle kandaki alyuvar sayısının normalden az olduğu bir durumu ifade eder. Bu durum aynı zamanda alyuvarlarınız yeterli hemoglobin içermediğinde de ortaya çıkabilir. Bu demirden zengin protein vücudunuza oksijen taşınmasında yardımcı olur.
Aneminin başlıca üç nedeni vardır: kan kaybı, yetersiz alyuvar üretimi veya alyuvar yıkımının fazla oranda olması.
Hemolitik anemi alyuvar yıkımının artmasına bağlı olarak gelişir. Bir çok hastalık, durum ve faktör vücudun kendi alyuvarlarını yok etmesine yol açabilir.
Bu nedenler kalıtsal ya da edinsel olabilir. “Kalıtsal”ın anlamı, bu duruma yol açan genin size ebeveynlerinizden geçmesidir. “Edinsel” terimi, bu durumla birlikte doğmadığınızı, sonradan oluşturduğunuzu ifade eder. Bazen hemolitik aneminin sebebi bilinmez.

Genel Görünüm:
Hemolitik aneminin pek çok çeşidi vardır. Tedavi ve genel durum, hangi tür hemolitik anemiye yakalandığınıza ve hastalığın ne derece ağır olduğuna bağlıdır. Bu durum aniden veya yavaş yavaş gelişebilir. Belirtiler çok hafiften ağıra doğru giden bir değişkenlik gösterir.
Hemolitik anemi genellikle başarıyla tedavi edilip kontrol altında tutulabilir. Hafif derecedeki hemolitik anemi hiçbir tedavi gerektirmeyebilir. Ağır hemolitik anemide ise derhal uygun tedaviye başlanmalıdır, aksi takdirde ölümcül olabilir.
Hemolitik aneminin kalıtsal şekilleri ömür boyu süren ve bu nedenle sürekli tedavi gerektirebilen durumlardır. Aneminin edinsel tipleri, nedenleri bulunup düzeltilirse tamamen iyileşebilir.

HEMOLİTİK ANEMİ TİPLERİ

Hemolitik aneminin pek çok çeşidi vardır. Bu durum kalıtsal ya da edinsel olabilir. “Kalıtsal”ın anlamı, bu duruma yol açan genin size ebeveynlerinizden geçmesidir. “Edinsel” terimi ise, bu durumla birlikte doğmadığınızı, bu durumun sizde başka bir hastalık, durum veya faktöre bağlı olarak sonradan oluştuğunu ifade eder.

Kalıtsal Hemolitik Anemiler
Kalıtsal hemolitik anemilerde alyuvar üretimini kontrol eden genlerden biri ya da daha fazlası bozuktur. Bozukluklar hemoglobin, hücre zarı veya alyuvarların sağlıklı kalmasını sağlayan enzimlerle ilgili olabilir.
Anormal hücreler kırılgan olup kan akımı içinde hareket ederken kolayca parçalanabilirler. Bu durum oluştuğunda dalak adı verilen organ kalan hücre kalıntılarını kandan uzaklaştırır.

Orak Hücreli Anemi
Orak hücreli anemi ciddi bir kalıtsal hastalıktır. Bu hastalıkta, vücut anormal hemoglobin üretir. Bu da alyuvarların orak ya da “C” harfi şeklini almasına neden olur.
Orak hücreler sağlıklı alyuvarlar kadar uzun ömürlü olmaz. Genellikle sadece 10 ila 20 gün sonra ölürler. Kemik iliği ölenleri yerine geçmesi için yeni alyuvarları yeterince hızlı üretemez.
Orak hücreli anemi en çok Afrika kökenli insanları etkiler.

Talasemiler (Akdeniz Anemileri)
Talasemiler vücudun bazı belli hemoglobin türlerini yeterli miktarda üretemediği kalıtsal kan hastalıklarıdır. Bu durum vücudun normalden daha az sağlıklı alyuvar üretmesine neden olur.
Talasemiler en sık Güneydoğu Asya, Hindistan, Çin, Filipinler, Akdeniz ve Afrika kökenli insanları etkiler.

Herediter Siferositoz
Bu durumda alyuvarların yüzey membranındaki (dıştaki zar) bir bozukluk bu hücrelerin küresel ya da topa benzer bir şekil almasına neden olur. Bu alyuvarların ömür süresi normalden kısadır.
Herediter (kalıtsal) sferositoz, Kuzey Avrupa kökenli insanlarda en sık görülen hemolitik anemi nedenidir.

Herediter Elliptositoz (Ovalositoz)
Bu durum da hücre zarı ile ilgili bir sorundan kaynaklanır. Herediter siferositozda alyuvarlar eliptik (oval) şekildedir. Normal alyuvarlar kadar esnek değildirler ve ömür süreleri daha kısadır.

Glikoz-6-Fosfat Deghjidrojenaz (G6PD) Eksikliği
G6PD eksikliğinde alyuvarlarda G6PD adı verilen önemli bir enzim eksiktir. G6PD alyuvarların içinde gerçekleşen normal kimyasal olaylarda rol oynar.
G6PD eksikliğinde alyuvarlar akan kan içinde belli maddelerle temas ederlerse, eksik olan enzim hücrelerin yırtılıp ölmesine neden olur.
Alyuvarların parçalanmasını pek çok faktör tetikleyebilir. Bunlara örnek olarak sulfa veya antimalaryal (sıtmaya karşı) ilaçlar alınması; bazı güve ilaçlarında bulunan bir madde olan naftaline maruz kalmak; fava yemek; veya bir enfeksiyon geçirmek sayılabilir.
G6PD eksikliği en sık Afrika veya Akdeniz kökenli erkeklerde görülür. Amerikalı zenci erkeklerin yüzde on kadarı G6PD eksikliğinden etkilenmiştir.

Pirüvat Kinaz Eksikliği
Bu durumda vücudunuzda pirüvat kinaz denen enzim eksiktir. Bu enzimden yeteri kadar bulunmaması alyuvarların kolayca parçalanmasına neden olur.
Bu bozukluk Amişlerde (Amerika'daki Amish topluluğu) diğer gruplara göre daha sık görülür.

Edinsel Hemolitik Anemiler
Edinsel hemolitik anemilerde alyuvarlarınız normal olabilir. Ancak, bazı diğer hastalık veya faktörler vücudun alyuvarları yok ederek kandan uzaklaştırmasına neden olur.
Alyuvarların yok edilmesi kanın içinde ya da daha sıklıkla dalakta gerçekleşir.

İmmün Hemolitik Anemi
İmmün hemolitik anemide bağışıklık sisteminiz (immün sistem de denir) alyuvarlarınızı parçalar. İmmün hemolitik aneminin başlıca üç tipi vardır, bunlar: otoimmün, alloimmün ve ilaçlara bağlı oluşan immün hemolitik anemi.

Otoimmün hemolitik anemi (AIHA):
Bu durumda, bağışıklık sisteminiz kendi alyuvarlarınıza saldıran antikorlar (proteinler) üretir. Bunun sebebi bilinmemektedir. AIHA hemolitik anemi olgularının yarısından sorumludur. AIHA çok hızlı başlayıp ciddi hale gelebilir. En sık 40 yaşın üzerindeki insanlarda görülür.

Bazı hastalık ve enfeksiyonlar AIHA ye yakalanma riskinizi artırabilir. Bazı örnekler:

• Lupus gibi otoimmün (bağışık sistemi ile ilgili) hastalıklar
• Kronik lenfositik lösemi
• Non Hodgkin lenfoma veya diğer kan kanserleri
• Epstein Barr virüsü
• Sitomegalovirüs
• Mikoplazma pnömonia
• Hepatit
• HIV

Bazı AIHA türlerinde, vücudun oluşturduğu antikorlara ılık (veya sıcak) antikor denir. Bunun anlamı bu antikorların vücut ısısı gibi ılık ısılarda aktif olmasıdır (yani alyuvarları yok ederler).

Diğer AIHA tiplerinde ise vücut soğuk-reaktif antikorlar yapar. Bunlar daha soğuk ısılarda aktif hale gelirler. Soğuk-reaktif antikorlar vücudun el ve ayak gibi kısımları 0-10 derece Santigrattan daha düşük ısıya maruz kaldığında aktif hale gelebilirler.
Ilık antikorlu AIHA soğuk-reaktif AIHA'dan daha sık görülür.

Alloimmün hemolitik anemi:
Kan nakli ile aldığınız alyuvarlara karşı vücudunuz antikorlar üretirse, bu tip hemolitik anemi oluşur. Bu durum nakil yapılan kanın grubu sizin kanınızdan farklıysa ortaya çıkabilir.
Bu tip hemolitik anemi ayrıca bebekle anne arasında kan grubu uyuşmazlığı varsa da oluşabilir. Daha fazla bilgi için Hastalıklar ve Durumlar İndeksinde Rh Uygunsuzluğu yazısına bakın.

İlaçlara bağlı oluşan hemolitik anemi:
Bazı ilaçlar hemolitik anemi gelişmesine yol açan bir reaksiyona neden olabilirler. Penisilin gibi bazı ilaçlar alyuvar yüzeylerine bağlanarak antikorların oluşmasına sebep olabilir.
Diğer ilaçlar başka yollarla hemolitik anemiye neden olurlar. Bu tür ilaçlara örnek olarak asetaminofen, kinin ve sıtma ilaçları, iltihap önleyici (anti-inflamatuvar) ilaçlar ve levodopa sayılabilir.

Mekanik Hemolitik Anemi
Alyuvar hücre duvarlarında oluşan fiziksel hasar bu hücrelerin normalden daha hızlı parçalanmalarına neden olabilir. Bu hasarın nedenleri arasında şunlar bulunur:

• Küçük kan damarlarındaki değişiklikler.
• Yapay kalp kapakçığı veya kan damarlarında kullanılan başka bir aygıt.
• Açık kalp ameliyatında kullanılan kalp-akciğer bypass makinesi.
• Preeklampsi veya eklampsi. Preeklampsi gebelik sırasında tansiyonun yükselmesi demektir. Eklampsi ise preeklampsiyi takiben oluşabilen, gebe kadınlarda nöbet geçirmeye neden olan ciddi bir durumdur (gebelik zehirlenmesi).

Ayrıca maraton veya diğer aşırı efor gerektiren aktiviteler sırasında kol ve bacaklarda kan hücre hasarı oluşabilir.

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) belli proteinlerin eksikliğinden dolayı alyuvarların anormal olduğu bir hastalıktır. Vücut bu alyuvarları normalden daha hızlı yok eder.
PNH'li kişiler toplardamarlarda kan pıhtıları oluşumu ve akyuvar ile platelet sayısının düşük olması açısından daha fazla risk altındadırlar.

Alyuvarlarda Hasar Yapan Diğer Nedenler
Belli enfeksiyonlar ve maddeler de alyuvarlara hasar vererek hemolitik anemiye yol açabilirler. Bunlar arasında sıtma ve karasu humması, kene ile bulaşan hastalıklar, yılan zehri ve toksik kimyasal maddeler bulunur.

HEMOLİTİK ANEMİ NİÇİN OLUŞUR?

Hemolitik aneminin göze çarpan ilk sebebi alyuvarların erken yıkımıdır. Bu, kan hücrelerinin normal ömürlerini tamamlamadan yok edilip kandan uzaklaştırılması anlamına gelir.
Bir çok hastalık, durum ve faktör vücudun kendi alyuvarlarını yok etmesine yol açabilir. Bu nedenler kalıtsal ya da edinsel olabilir. Bazen de hemolitik aneminin nedeni bilinmez.

Kalıtsal Hemolitik Anemiler
Kalıtsal hemolitik anemilerde alyuvarların yapılış biçimini kontrol eden genlerde bir bozukluk vardır. Ebeveynlerinizin birinden veya her ikisinden bozuk alyuvar genini alabilirsiniz.
Farklı tipteki bozuk genler farklı tip kalıtsal hemolitik anemilere yol açar. Her hemolitik anemi tipinde vücut anormal alyuvar üretir.
Alyuvarlardaki sorunun kaynağı hemoglobin, hücre zarı ya da alyuvarların ömrünü sağlıklı sürdürebilmesini sağlayan enzimler olabilir.
Anormal hücreler kırılgan olup kan akımı içinde hareket ederken kolayca parçalanabilirler. Bu durum oluştuğunda dalak adı verilen organ kalan hücre kalıntılarını kandan uzaklaştırır.

Edinsel Hemolitik Anemiler
Edinsel hemolitik anemilerde vücut normal alyuvarlar üretir. Bununla birlikte, bazı hastalık, durum veya faktörler hücreleri erken yıkıma uğratır. Bunlara örnek olarak bağışıklık sistemi hastalıkları, enfeksiyonlar, ilaçlara ya da kan nakline karşı oluşan reaksiyonlar sayılabilir.

Kimler Hemolitik Anemi Riski Altındadır?
Hemolitik anemi her yaştan ve ırktan insanları ve her iki cinsi de etkileyebilir.
Otoimmün hemolitik anemi 40 yaşın üzerindeki kadınlarda biraz daha sık görülür. Glikoz 6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği ise erkeklerde daha sıktır.
Bazı tip hemolitik anemiler belli popülasyonlarda diğerlerine göre daha sık görülmeye meyillidir. Örneğin, orak hücreli anemi en çok Afrika kökenli kişileri etkiler. G6PD ise Afrika veya Akdeniz kökenli erkekleri daha fazla etkiler. Yaklaşık olarak, 10 zenci erkekten birinde G6PD eksikliği mevcuttur.

HEMOLİTİK ANEMİNİN BULGU VE BELİRTİLERİ NELERDİR?

Bulgu ve belirtiler hemolitik aneminin tipine ve ağırlığına bağlıdır.
Hafif derecede hemolitik anemisi olan kişilerde bulgu ve belirtiye sıklıkla hiç rastlanmaz. Daha ağır hemolitik anemi pek çok bulgu ve belirtiye neden olur ve bunlar ciddi olabilir.
Hemolitik aneminin bir çok bulgu ve belirtisi tüm anemi tiplerinde görülebilir.

Aneminin Bulgu ve Belirtileri
Tüm anemi çeşitlerinde en sık görülen belirti halsizlik ve yorgunluk hissidir. Bu belirti vücudunuzun çeşitli kısımlarına oksijen taşıyacak yeterli sayıda alyuvara sahip olmamasından kaynaklanır.
Düşük alyuvar sayısı ayrıca nefes darlığı; özellikle ayağa kalkıldığında baş dönmesi; baş ağrısı; ellerde veya ayaklarda soğukluk; deride, dişetlerinde ve tırnaklarda soluklaşma; ve göğüs ağrısına da neden olabilir.
Alyuvarlardaki azalma aynı zamanda kalbinizin oksijenden zengin kanı vücudunuza dağıtabilmek için daha fazla çalışması gerektiği anlamına gelir. Bu da aritmilere, kalpte üfürüme, kalp büyümesine ve hatta kalp yetmezliğine bile yol açabilir.

Hemolitik Aneminin Bulgu ve Belirtileri

Sarılık
Sarılık deride ve göz aklarında sararma demektir. Alyuvarlar öldüklerinde kana hemoglobin salarlar.
Hemoglobin yıkıldığında deriye ve gözlere sarı rengi veren bilirubin adı verilen bileşik ortaya çıkar. Bilirubin aynı zamanda idrarın koyu sarı veya kahverengi olmasına da neden olur.

Karnın Üst Bölgesinde Ağrı
Karnın üstünde ağrı safra taşlarına ya da dalak büyümesine bağlı olabilir. Alyuvarların yıkımından kaynaklanan yüksek bilirubin düzeyleri ve kolesterol, safra kesesinde taş oluşturabilir. Bu taşlar sancıya neden olabilir.
Dalak karın içinde yer alan, enfeksiyonlarla mücadelede yardımcı olan ve eski ya da hasar görmüş kan hücrelerini filtre eden bir organdır. Hemolitik anemide dalak büyüyebilir, bu da ağrılı olabilir.

Bacak Ülserleri ve Ağrı 
Orak hücreli anemisi olan kişilerde orak şekilli hücreler küçük damarları tıkayarak kan akımını durdurabilir. Bu da bacaklarda yaralara, berelere (sore) ve vücudun çeşitli yerlerinde ağrılara neden olabilir.

Kan Nakline Karşı Oluşan Şiddetli Bir Reaksiyon
Kan nakline bağlı olarak hemolitik anemi gelişebilir. Bu durum nakil yapılan kanın grubu sizin kanınızdan farklıysa ortaya çıkabilir.
Bu işleme şiddetli bir reaksiyonun bulgu ve belirtileri arasında ateş, titreme, tansiyonda düşme ve (vücudun yeterince kanlanamadığı ölümcül tehlikesi olan bir durum olan) şok bulunur.

HEMOLİTİK ANEMİ TANISI NASIL KONUR?

Hemolitik anemi tanısı tıbbi ve ailesel geçmişiniz, muayene bulguları ile yapılan tahlil ve tetkikler sonucu konur.

Tanı Sürecinde Yer Alan Uzmanlar
Aile hekimi ya da çocuk doktoru gibi birinci basamak hizmet sunan doktorlar hemolitik anemi tanısı koymada ve tedavisinde yardımcı olabilirler. Birinci basamak doktorunuz sizi bir hematologa (kan hastalıkları uzmanı) sevk edebilir.
Ayrıca, orak hücreli anemi ve talasemiler gibi kalıtsal kan hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış doktor ve klinikler de bu süreçte yer alabilir.
Kalıtsal bir çeşit hemolitik aneminiz varsa genetik bir danışmana başvurmayı düşünebilirsiniz. Genetik danışman, aynı hastalığa sahip çocuk sahibi olma riskinizi ve önünüzdeki seçenekleri öğrenmenize yardımcı olabilir.

Tıbbi Öyküler ve Aile Öyküleri
Hemolitik anemi nedenini ve ağırlığını araştırmak için doktorunuz belirtiler, tıbbi özgeçmişiniz ve ailenizin tıbbi geçmişi hakkında sorular sorabilir.

Doktor şunları sorabilir:

• Sizde ya da ailenizdeki başka kişilerde anemi sorunu olup olmadığını,
• Yakın zamanlarda bir hastalık ya da tıbbi bir olay geçirip geçirmediğinizi,
• İlaç alıp almadığınızı, alıyorsanız hangi ilaçları kullandığınızı,
• Belli kimyasallara veya maddelere maruz kalıp kalmadığınızı,
• Yapay kalp kapakçığınız ya da alyuvarlara zarar verebilecek başka bir tıbbi aygıtınız olup olmadığını.

Fizik Muayene
Doktorunuz hemolitik anemi bulgularını araştırmak için sizi muayene edecektir. Durumun ne kadar ağır olduğunu ve sebebini bulmaya çalışacaktır.

Muayene şunları içerebilir:

• Sarılık (deride ve göz aklarında sararma) olup olmadığına bakılması  
• Hızlı ya da anormal kalp atımlarının olup olmadığını anlamak için kalbinizin dinlenmesi
• Hızlı ve düzensiz soluma olup olmadığını anlamak için akciğerlerinizin dinlenmesi
• Dalağınızı büyüklüğünü kontrol etmek için karın muayenesi
• Vücut içi kanama olup olmadığını anlamak için pelvik veya rektal muayene

Tanı Testleri ve İşlemleri
Hemolitik anemi tanısı için bir dizi test kullanılır. Bu testler tanının desteklenmesi, nedenin araştırılması ve aneminin ağırlığının değerlendirilmesi açısından yardımcı olur.

Tam Kan Sayımı
Genellikle, hemolitik anemi tanısında ilk yapılan test tam kan sayımıdır (hemogram/CBC/TKS). Hemogramda kanınızın bir çok bölümü ölçülür.
Bu test hemoglobin ve hematokrit değerlerinizi ölçer. Hemoglobin, vücuda oksijen taşıyan ve alyuvarlarda bulunan demirden zengin proteindir. Hemotokrit alyuvarların kandaki hacimsel oranını belirten bir ölçüdür. Hemoglobinin veya hemotokritin düşük olması anemi belirtisidir.
Bu ölçümlerin normal değerleri belli ırka ve etnik popülasyonlara bağlı olarak değişiklik gösterir. Doktorunuz test sonuçlarını size açıklayabilir.
Hemogramda ayrıca kanınızdaki alyuvarların, akyuvarların ve plateletlerin (trombositlerin) sayısına da bakılır. Anormal sonuçlar hemolitik anemi, başka bir kan hastalığı, enfeksiyon veya başka bir durumun habercisi olabilir.
Hemogramda alyuvarların ortalama korpüsküler hacmine (MCV) de bakılır. MCV, alyuvarlarınızın ortalama büyüklüğünün bir ölçütüdür. Bu ölçüm aneminizin sebebi hakkında bir ipucu verebilir.

Diğer Kan Testleri
Hemogram sonucunuz anemi olduğunu gösteriyorsa, aneminizin tipini ve ağırlığını araştırmak için diğer bazı testleri de yaptırmanız gerekebilir.

Retikülosit sayımı:
Bu testte kanınızdaki genç alyuvarların sayımı yapılır. Bu testin sonucu kemik iliğinizin doğru hızda alyuvar üretip üretmediğini gösterir.
Hemolitik anemisi olan kişilerin kemik ilikleri yıkılan alyuvarların yerine yenilerini yapmak amacıyla çok çalıştığı için bu kişiler genellikle yüksek sayıda retikülosite sahiptirler.

Periferik yayma:
Bu testte doktorunuz alyuvarlarınızı mikroskop altında inceler. Bazı tip hemolitik anemilerde alyuvarların normal şekilleri değişir.

Coombs testi (antiglobulin testi veya AGT):
Bu test vücudunuzun alyuvarları yok etmeye yönelik antikorlar (proteinler) üretip üretmediğini gösterir.

Haptoglobin, bilirubin ve diğer karaciğer fonksiyon testleri:
Alyuvarlar yıkıma uğradıklarında kana hemoglobin salarlar. Hemoglobin, haptoglobin adı verilen kimyasala bağlanır. Kanda haptoglobin düzeylerinin düşük olması hemolitik anemi belirtilerinden biridir.
Hemoglobin yıkıldığında bilirubin adı verilen bileşik ortaya çıkar. Kanda yüksek seviyelerdeki bilirubin, hemolitik aneminin bir belirtisi olabilir. Bazı karaciğer ve safra kesesi hastalıklarında da bu bileşik yüksek düzeylerde olabilir. Sonuçta yüksek bilirubin düzeylerine neyin yol açtığını öğrenmek için karaciğer fonksiyon testleri yaptırmanız gerekebilir.

Hemoglobin elektroforezi:
Bu testte kanınızdaki farklı tip hemoglobinlere bakılır. Hangi tür aneminiz olduğunun teşhis edilmesinde yararlıdır.

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) testleri:
PNH'de alyuvarlarda belli proteinler eksiktir. PNH testleri ile bu proteinlerin eksik olduğu alyuvarlar belirlenebilir.

Osmotik frajilite testi:
Bu test normalden daha kırılgan (frajil)olan alyuvarları araştırır. Bu hücreler herediter sferositoz (kalıtsal sferositoz) bulgusu olabilir.

Glikoz 6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği testleri:
G6PD eksikliğinde alyuvarlarda G6PD adı verilen önemli bir enzim eksiktir. G6PD eksikliği testinde, örnek kanda bu enzim aranır.

Kemik İliği Testleri
Kemik iliği testleri kemik iliğinizin sağlıklı olup olmadığını ve yeterli kan hücresi üretip üretmediğini gösterir. İki türlü kemik iliği testi vardır: aspirasyon ve biyopsi.
Kemik iliği aspirasyonu sırasında doktorunuz enjektörle kemik iliğinizden az bir miktar sıvı çeker. Bu örnek mikroskopta incelenerek bozuk hücreler araştırılır.
Kemik iliği biyopsisi aspirasyon sırasında ya da daha sonra yapılabilir. Bu test için doktorunuz bir iğne ile kemik iliğinizden küçük bir miktar doku alır. Alınan doku kemik iliğindeki hücrelerin tiplerinin ve sayısının belirlenmesi amacıyla incelenir.
Kan testleri hemolitik aneminize neyin sebep olduğunu gösteriyorsa, kemik iliği testlerine ihtiyacınız olmayabilir.

Diğer Anemi Nedenlerini Araştırmak için Yapılan Testler
Aneminin pek çok nedeni olduğu için aşağıdaki durumlara yönelik testlerin de yapılması gerekebilir:

• Böbrek yetmezliği
• Kurşun zehirlenmesi
• Vitamin veya demir eksikliği

HEMOLİTİK ANEMİ NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Hemolitik anemi tedavisinde kan nakilleri, ilaçlar, plazmaferez, cerrahi girişimler, kan ve ilik kök hücre nakilleri ile yaşam tarzı değişiklikleri yer alır.
Durumları kötüleşmedikçe, hafif hemolitik anemisi olanların tedaviye gereksinimi olmayabilir. Şiddetli hemolitik anemi ise genellikle sürekli tedavi gerektirir. Uygun şekilde tedavi edilmezse şiddetli hemolitik anemi ölümcül olabilir.

Tedavinin Amaçları
Hemolitik anemi tedavisinin amaçlarından bazıları:

• Alyuvar yıkımının azaltılması ya da durdurulması
• Alyuvar sayısını kabul edilebilir bir düzeyde tutulması
• Altta yatan nedenin tedavi edilmesi

Tedavi hemolitik aneminin tipine, nedenine ve ağırlığına göre değişir. Doktorunuz ayrıca yaşınızı, genel sağlık durumunuzu ve tıbbi öykünüzü de göz önüne alacaktır.
Kalıtsal bir hemolitik aneminiz varsa bu, sürekli tedavi gerektirebilecek ve ömür boyu sürecek bir durum demektir. Edinsel bir hemolitik aneminiz varsa sebebi bulunup tedavi edildiğinde anemi yok olabilecek demektir.

Kan Nakilleri
Kan nakilleri ağır ve ölümcül tehlikesi olan hemolitik anemi tedavisinde uygulanır.
Kan nakli, sık uygulanan ve oldukça güvenli bir işlemdir. Toplardamarlarınızdan birinin içine kan verilir. Kan naklinde alıcı ile vericinin kanlarının uyuştuğundan emin olmak gerekir.

İlaçlar
İlaç tedavisi bazı hemolitik anemi tiplerinin, özellikle otoimmün hemolitik aneminin (AIHA) iyileştirilmesinde yararlı olabilir. Prednizon gibi kortikosteroid ilaçlar bağışıklık sisteminizin alyuvarlara karşı antikor üretimini sınırlayabilir veya önleyebilir.
Kortikosteroidlere yanıt vermediğiniz durumlarda doktorunuz bağışıklık sisteminizi baskılayacak başka ilaçlar yazabilir.
Ağır orak hücreli aneminiz varsa doktorunuz hidroksiüre adı verilen bir ilaç kullanmanızı önerebilir. Bu ilaç vücudunuzun yaptığı anormal hemoglobinli alyuvar sayısını azaltır. Ayrıca normal hemoglobinli alyuvar üretimini artırır.

Plazmaferez
Plazmaferez kandan antikorların uzaklaştırıldığı bir işlemdir. Bu işlem için bir iğneyle toplardamarınızdan kan alınır.
Antikorları içeren plazma kanın diğer kısımlarından ayrılır. Daha sonra kanın kalan kısmı ile bir vericiden (donörden) alınan plazma vücudunuza geri verilir.
Diğer immun hemolitik anemi tedavilerinin yarar sağlamadığı durumlarda bu tedavi yardımcı olabilir.

Cerrahi Müdahale
Hemolitik anemili bazı kişilerin dalaklarının cerrahi girişimle alınması gerekebilir. Dalak karın içinde yer alan bir organdır. Sağlıklı bir dalak enfeksiyonlarla mücadelede ve hasra görmüş kan hücrelerinin filtre edilmesinde rol oynar.
Büyümüş veya hastalanmış bir dalak normalden daha fazla alyuvarı ortadan kaldırarak anemiye yol açabilir. Dalağın alınmasıyla alyuvarların hızla yok edilmesi önlenebilir veya azaltılabilir.

Kan ve İlik Kök Hücre Nakli
Talasemiler gibi bazı tür hemolitik anemilerde kemik iliği yeteri sayıda sağlıklı alyuvar yapamaz. Bu hastalıkta, kemik iliğinin ürettiği alyuvarlar normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrar. Kan ve kök hücre nakilleri bu tip hemolitik anemilerin tedavisinde uygulanabilir.
Kan ve ilik kök hücre nakilleri, hasar gören kök hücrelerinin yerine başka bir kişiden (donör) sağlıklı kök hücrelerinin verilmesidir.
Kan nakline benzeyen bu nakil (transplantasyon) sırasında bağışlanan kök hücreleri damar yoluyla size aktarılır. Kök hücreleri vücudunuza girdiklerinde kemik iliğine ulaşarak yeni kan hücrelerini üretmeye başlarlar.

Yaşam Tarzında Değişiklikler
Soğuk antikorlu AIHA'nız varsa soğuk ortamlardan sakınmaya çalışın. Bu alyuvar yıkımının önlenmesine yardımcı olabilir. Ellerinizi, ayak parmaklarınızı ve kulaklarınızı soğuktan korumanız çok önemlidir.
Kendinizi korumak için şunları yapabilirsiniz:

• Buzdolabından ya da buzluktan yiyecekleri alırken eldiven ya da bez kullanın.
• Soğuk havalarda dışarı çıktığınızda şapka, eşarp ve manşetleri rahat ama kalın giysiler giyin.
• Klimalı ortamlarda ısıyı çok azaltmayın veya sıcak tutan şeyler giyin.
• Soğuk havada araba sürmeden önce arabanın içini ısıtın.

Glikoz 6 fosfat dehidrojenaz eksikliği ile doğan kişiler anemiyi tetikleyecek maddelerden uzak durabilir ve durmalıdır. Örneğin, fava, naftalin (güve ilacında bulunur) ve belli bazı ilaçlardan (doktorunuz size hangileri olduğunu açıklayacaktır) sakının.

Hemolitik Anemi Nasıl Önlenebilir?
Kalıtsal hemolitik anemi tipleri önlenemez. Bunlara bir istisna glikoz 6 fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliğidir.
Glikoz 6 fosfat dehidrojenaz eksikliği ile doğmuşsanız bu durumu tetikleyen maddelerden sakınabilirsiniz. Örneğin, fava, naftalin (güve ilacında bulunur) ve belli bazı ilaçlardan (doktorunuz size hangileri olduğunu açıklayacaktır) sakının.
Edinsel hemolitik anemilerin bazı tipleri önlenebilir. Örneğin hemolitik anemiye neden olabilen kan nakli reaksiyonları önlenebilir. Bunun için alıcı kanı ile verici kanının kan grubu olarak dikkatlice eşleştirilmesi gerekir.
Hızlı ve uygun doğum öncesi bakım Rh uygunsuzluğu sorunlarından kaçınmanıza yardımcı olabilir. Gebe kadın ile bebeğinin kan grupları arasındaki bir farklılık bu duruma yol açar. Rh uygunsuzluğu anne karnındaki bebekte ya da yenidoğanda hemolitik anemiye yol açabilir.

HEMOLİTİK ANEMİYLE BİRLİKTE YAŞAMAK

Hemolitik anemi hafif ya da ağır şiddette olabilir. Kalıtsal hemolitik anemiler sürekli tedavi gerektirebilen ve ömür boyu süren durumlardır. Edinsel tipleri ise altta yatan neden bulunup düzeltildiğinde iyileşebilir.

Sürekli Bakım
Hemolitik anemi hastası iseniz sağlığınıza dikkat etmeniz önemlidir. Doktorunuzu düzenli olarak görmeniz ve tedavi planını uygulamanız gerekir. Doktorunuzla yıllık grip aşısı veya pnömoni aşısı olmanız gerekip gerekmediği konusunda konuşun.

Doktorunuza enfeksiyon kapma riskinizi azaltmanın yolarını sorun. Örneğin şunları yapabilirsiniz:

• Hasta kişilerden uzak durun, kalabalıklardan sakının.
• Pişirilmemiş gıdalar gibi bakteri kaynağı olabilecek yiyeceklerden kaçının.,
• Ellerinizi sık sık yıkayın.
• Ağzınızda ve boğazınızda oluşabilecek enfeksiyon riskini azaltmak için dişlerinizi sık sık fırçalayın ve/veya diş ipiyle temizleyin, düzenli olarak diş hekimine gidin.

Yaşam Tarzında Değişiklikler
Sağlıklı kalmak için bazı şeyler yapabilirsiniz. Bol bol dinlenmeye çalışın.
Soğuk antikorlu AIHA'nız varsa soğuk ortamlardan sakının. Soğuk havalarda dışarı çıktığınızda şapka, eşarp ve kalın giysiler giyin. Buzdolabından ya da buzluktan yiyecekleri alırken eldiven ya da bez kullanın. Klimalı ortamlarda ısıyı çok azaltmayın veya sıcak tutan şeyler giyin. Soğuk havada araba sürmeden önce arabanın içini ısıtın.
Glikoz 6 fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği ile doğan kişiler anemiyi tetikleyecek maddelerden uzak durmalıdır. Örneğin, fava, naftalin (güve ilacında bulunur) ve belli bazı ilaçlardan (doktorunuz size hangileri olduğunu açıklayacaktır) sakının.
Doktorunuzla sizin için hangi tür ve ne miktarda fiziksel aktivitelerin güvenli olduğu hakkında konuşun. Durumunuzu kötüleştirebilecek ya da komplikasyonlara yol açabilecek bazı spor ve aktivitelerden uzak durmanız gerekebilir.

Hemolitik Anemi ve Çocuklar
Çocuklarında hemolitik anemi bulunan anne babalar çocuklarının sağlık hizmetleri ekibinden bu durumla ilgili olabildiğince fazla şey öğrenmek isterler.
Çocuğunuzun bakımında aktif bir rol oynayabilirsiniz. Tedavi, beslenme ve uygun fiziksel aktiviteler hakkında çocuğunuzun sağlığıyla ilgilenen ekiple konuşun.
Anemide ağırlaşma belirtilerini ve olası komplikasyonları öğrenin, böylece gerektiğinde çocuğunuzun doktoruyla bağlantı kurabilirsiniz.

Aile üyelerini, arkadaşları ve çocuğunuzun sınıfındakileri hemolitik anemi hakkında bilgilendirmek isteyebilirsiniz. Ayrıca çocuğunuzun öğretmenlerine ve diğer bakıcılarına durum hakkında bilgi vermek de isteyebilirsiniz. Çocuğunuzun özel bir sınırlaması olup olmadığını onlara bildirebilirsiniz.

Aile üyeleri, arkadaşlar, öğretmenler ve bakıcılar çocuğunuzun hemolitik anemi ile baş etmesine yardım etmek için bir destek ağı oluşturabilirler.

Gençlerin kendi tedavi ve bakımları ile ilgili kararlara katkıda bulunmalarına olanak sağlayın. Bu, kendi sağlıkları ile ilgili olarak aktif bir rol almaları konusunda gençleri cesaretlendirir. Hemolitik anemi ile daha iyi baş edebilmeleri için yaşam tarzındaki sınırlamaları ve diğer tıbbi gereksinimlerini anlamalarında kendilerine yardımcı olun.