Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Glikojen, temel enerji kaynağımız olan glukozun vücudumuzda depolanan şeklidir. Glikojen depo hastalığında ise bu depolanma işlemi kontrollü bir şekilde gerçekleşmez, vücut dokularında anormal miktarda ve tipte glikojen depolanır.

Sağlık 02.06.2018, 03:57 02.06.2018, 04:02
195
Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri

Belirtiler glikojenin depolanması ve yıkımı esnasında hangi enzimin işlev görmediğine göre değişir. Kalıtsal bir hastalık olduğu için belirtiler bebeklikten itibaren görülmeye başlar.

Olası belirtiler şunlardır:

  • Gelişim zayıflığı
  • Hareket sonrasında aşırı yorgunluk
  • Kontrolsüz kas kasılmaları
  • Kan şekerinde düşüklük
  • Karaciğer ve karın büyümesi
  • Ağız yaraları
  • Kandaki yağ, kalsiyum, ürik asit ve diğer bazı değerlerin normal aralık dışına çıkması

Çoğu belirtinin nedeni depolanan glikojenin glukoza ve enerjiye dönüştürülememesidir.

Glikojen Depo Hastalığı Neden Olur?

Glikojen depo hastalığının nedeni anne ve babadan gelen kalıtsal özelliklerdir.

  • Anne ve babanın her ikisinde de glikojen depo hastalığı varsa çocukta da olur.
  • Sadece birinde varsa çocuğun hasta olması için diğer ebeveynin en azından taşıyıcı (hastalık belirtisi göstermeyen ama hastalık genini taşıyan) olması gerekir. Bu durumda çocuk yüzde elli ihtimalle hasta olur.
  • Anne ve baba hasta değil ama her ikisi de taşıyıcı ise çocuk dörtte bir ihtimalle hasta olur.
  • Anne veya babanın en az birisi hasta ve taşıyıcı değilse çocuk hasta olmaz.

Glikojen Depo Hastalığı Tedavisi

Tedavi glikojen depo hastalığının türüne göre değişir. Bazı türleri tedavi edilemezken bazı türlerinin belirtileri kolayca kontrol altına alınabilir. Tedaviler genellikle beslenmeye odaklanır.

1) Sık Öğünler

Bazı vakalarda çocuğun gün içerisinde sık aralıkla beslenmesi gerekir. Bu öğünler küçük ama şeker ve nişasta açısından zengin olmalıdır. Bu sayede kan şekerinin düşmesi önlenebilir.

2) Mısır Nişastası

Bazı çocuklara her dört veya altı saatte bir (geceleri de dahil olmak üzere) mısır nişastası verilmesi gerekebilir. Bu sayede kan şekeri dengede tutulabilir. Bu tedavinin hangi vakalara uygun olacağına bir uzman doktor karar vermelidir.

3) Gece Beslenmesi

Bazı çocukların, midelerine yerleştirilen özel bir tüple gece boyu beslenmeleri gerekebilir. Besin için glukoz değeri yüksek karışımlar kullanılır. Bu sayede hem kan şekeri yükselir hem de normal bir gelişim sağlanmış olur.

4) İlaç Tedavisi

Glikojen depo hastalığı kandaki ürik asit miktarının artmasına yol açabilir. Bu artış böbrek taşına, gut hastalığına ve eklem iltihabına neden olabileceği için ilaç kullanımı gerekli olmaktadır. Kandaki mineral dengesini korumak için de doktorunuz tarafından bazı takviyeler önerilebilir.


Yorumlar (0)
12°
açık
Günün Anketi Tümü
En Çok Sevdiğiniz Renk Hangisi?
Namaz Vakti 02 Nisan 2020
İmsak 05:46
Güneş 07:10
Öğle 13:18
İkindi 16:37
Akşam 19:16
Yatsı 20:35
Puan Durumu
Takımlar O P
1. Trabzonspor 26 53
2. Başakşehir 26 53
3. Galatasaray 26 50
4. Sivasspor 26 49
5. Beşiktaş 26 44
6. Alanyaspor 26 43
7. Fenerbahçe 26 40
8. Göztepe 26 37
9. Gaziantep FK 26 32
10. Denizlispor 26 31
11. Antalyaspor 26 30
12. Gençlerbirliği 26 28
13. Kasımpaşa 26 26
14. Konyaspor 26 26
15. Malatyaspor 26 25
16. Çaykur Rizespor 26 25
17. Ankaragücü 26 23
18. Kayserispor 26 22
Takımlar O P
1. Hatayspor 28 53
2. Erzurum BB 28 47
3. Bursaspor 28 46
4. Adana Demirspor 28 45
5. Akhisar Bld.Spor 28 45
6. Fatih Karagümrük 28 43
7. Altay 28 43
8. Ümraniye 28 40
9. Giresunspor 27 38
10. Keçiörengücü 28 35
11. Balıkesirspor 28 35
12. Menemen Belediyespor 28 35
13. İstanbulspor 27 33
14. Altınordu 28 31
15. Boluspor 28 25
16. Osmanlıspor 28 24
17. Adanaspor 28 20
18. Eskişehirspor 28 17
Takımlar O P
1. Liverpool 29 82
2. Man City 28 57
3. Leicester City 29 53
4. Chelsea 29 48
5. M. United 29 45
6. Wolverhampton 29 43
7. Sheffield United 28 43
8. Tottenham 29 41
9. Arsenal 28 40
10. Burnley 29 39
11. Crystal Palace 29 39
12. Everton 29 37
13. Newcastle 29 35
14. Southampton 29 34
15. Brighton 29 29
16. West Ham 29 27
17. Watford 29 27
18. Bournemouth 29 27
19. Aston Villa 28 25
20. Norwich City 29 21
Takımlar O P
1. Barcelona 27 58
2. Real Madrid 27 56
3. Sevilla 27 47
4. Real Sociedad 27 46
5. Getafe 27 46
6. Atletico Madrid 27 45
7. Valencia 27 42
8. Villarreal 27 38
9. Granada 27 38
10. Athletic Bilbao 27 37
11. Osasuna 27 34
12. Real Betis 27 33
13. Levante 27 33
14. Deportivo Alaves 27 32
15. Real Valladolid 27 29
16. Eibar 27 27
17. Celta de Vigo 27 26
18. Mallorca 27 25
19. Leganés 27 23
20. Espanyol 27 20