Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Glikojen, temel enerji kaynağımız olan glukozun vücudumuzda depolanan şeklidir. Glikojen depo hastalığında ise bu depolanma işlemi kontrollü bir şekilde gerçekleşmez, vücut dokularında anormal miktarda ve tipte glikojen depolanır.

Sağlık 02.06.2018, 03:57 02.06.2018, 04:02
Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Glikojen Depo Hastalığı Belirtileri

Belirtiler glikojenin depolanması ve yıkımı esnasında hangi enzimin işlev görmediğine göre değişir. Kalıtsal bir hastalık olduğu için belirtiler bebeklikten itibaren görülmeye başlar.

Olası belirtiler şunlardır:

  • Gelişim zayıflığı
  • Hareket sonrasında aşırı yorgunluk
  • Kontrolsüz kas kasılmaları
  • Kan şekerinde düşüklük
  • Karaciğer ve karın büyümesi
  • Ağız yaraları
  • Kandaki yağ, kalsiyum, ürik asit ve diğer bazı değerlerin normal aralık dışına çıkması

Çoğu belirtinin nedeni depolanan glikojenin glukoza ve enerjiye dönüştürülememesidir.

Glikojen Depo Hastalığı Neden Olur?

Glikojen depo hastalığının nedeni anne ve babadan gelen kalıtsal özelliklerdir.

  • Anne ve babanın her ikisinde de glikojen depo hastalığı varsa çocukta da olur.
  • Sadece birinde varsa çocuğun hasta olması için diğer ebeveynin en azından taşıyıcı (hastalık belirtisi göstermeyen ama hastalık genini taşıyan) olması gerekir. Bu durumda çocuk yüzde elli ihtimalle hasta olur.
  • Anne ve baba hasta değil ama her ikisi de taşıyıcı ise çocuk dörtte bir ihtimalle hasta olur.
  • Anne veya babanın en az birisi hasta ve taşıyıcı değilse çocuk hasta olmaz.

Glikojen Depo Hastalığı Tedavisi

Tedavi glikojen depo hastalığının türüne göre değişir. Bazı türleri tedavi edilemezken bazı türlerinin belirtileri kolayca kontrol altına alınabilir. Tedaviler genellikle beslenmeye odaklanır.

1) Sık Öğünler

Bazı vakalarda çocuğun gün içerisinde sık aralıkla beslenmesi gerekir. Bu öğünler küçük ama şeker ve nişasta açısından zengin olmalıdır. Bu sayede kan şekerinin düşmesi önlenebilir.

2) Mısır Nişastası

Bazı çocuklara her dört veya altı saatte bir (geceleri de dahil olmak üzere) mısır nişastası verilmesi gerekebilir. Bu sayede kan şekeri dengede tutulabilir. Bu tedavinin hangi vakalara uygun olacağına bir uzman doktor karar vermelidir.

3) Gece Beslenmesi

Bazı çocukların, midelerine yerleştirilen özel bir tüple gece boyu beslenmeleri gerekebilir. Besin için glukoz değeri yüksek karışımlar kullanılır. Bu sayede hem kan şekeri yükselir hem de normal bir gelişim sağlanmış olur.

4) İlaç Tedavisi

Glikojen depo hastalığı kandaki ürik asit miktarının artmasına yol açabilir. Bu artış böbrek taşına, gut hastalığına ve eklem iltihabına neden olabileceği için ilaç kullanımı gerekli olmaktadır. Kandaki mineral dengesini korumak için de doktorunuz tarafından bazı takviyeler önerilebilir.



Yorumlar (0)
15
açık
Günün Anketi Tümü
En Çok Sevdiğiniz Renk Hangisi?
Namaz Vakti 25 Nisan 2024
İmsak 04:27
Güneş 06:03
Öğle 13:07
İkindi 16:55
Akşam 20:01
Yatsı 21:31
Puan Durumu
Takımlar O P
1. Galatasaray 33 90
2. Fenerbahçe 33 86
3. Trabzonspor 33 55
4. Beşiktaş 33 51
5. Başakşehir 33 49
6. Rizespor 33 48
7. Kasımpasa 33 46
8. Antalyaspor 33 45
9. Alanyaspor 33 45
10. Sivasspor 33 45
11. A.Demirspor 33 41
12. Samsunspor 33 39
13. Ankaragücü 33 37
14. Kayserispor 33 37
15. Konyaspor 33 36
16. Gaziantep FK 33 34
17. Hatayspor 33 33
18. Karagümrük 33 33
19. Pendikspor 33 30
20. İstanbulspor 33 16
Takımlar O P
1. Eyüpspor 31 69
2. Göztepe 31 63
3. Ahlatçı Çorum FK 31 55
4. Sakaryaspor 31 54
5. Bodrumspor 31 52
6. Kocaelispor 31 52
7. Bandırmaspor 31 47
8. Boluspor 31 47
9. Gençlerbirliği 31 47
10. Erzurumspor 31 42
11. Ümraniye 31 37
12. Manisa FK 31 36
13. Keçiörengücü 31 36
14. Şanlıurfaspor 31 34
15. Tuzlaspor 31 33
16. Adanaspor 31 32
17. Altay 31 15
18. Giresunspor 31 7
Takımlar O P
1. Arsenal 34 77
2. Liverpool 34 74
3. M.City 32 73
4. Aston Villa 34 66
5. Tottenham 32 60
6. M. United 33 53
7. Newcastle 33 50
8. West Ham United 34 48
9. Chelsea 32 47
10. Bournemouth 34 45
11. Brighton 32 44
12. Wolves 34 43
13. Fulham 34 42
14. Crystal Palace 34 39
15. Brentford 34 35
16. Everton 34 33
17. Nottingham Forest 34 26
18. Luton Town 34 25
19. Burnley 34 23
20. Sheffield United 34 16
Takımlar O P
1. Real Madrid 32 81
2. Barcelona 32 70
3. Girona 32 68
4. Atletico Madrid 32 61
5. Athletic Bilbao 32 58
6. Real Sociedad 32 51
7. Real Betis 32 48
8. Valencia 32 47
9. Villarreal 32 42
10. Getafe 32 40
11. Osasuna 32 39
12. Sevilla 32 37
13. Las Palmas 32 38
14. Deportivo Alaves 32 35
15. Rayo Vallecano 32 34
16. Mallorca 32 31
17. Celta Vigo 32 31
18. Cadiz 32 25
19. Granada 32 18
20. Almeria 32 14